ARNOLD-CHIARI ET SYRINGOMYÉLIE

Malformation d'Arnold Chiari

Normalement, le cervelet se maintient juste au-dessus du trou occipital. Mais, dans la malformation d'Arnold Chiari, le cervelet passe à travers le trou et descend parfois jusqu'au niveau de la 3e vertèbre cervicale. Elle est souvent décrite sous 3 ou 4 formes. Sa cause est incertaine.

Elle n'est pas toujours symptomatique, mais lorsque les symptômes sont présents, ils sont le plus souvent associés à la syringomyélie. Les symptômes sont très nombreux et variables, dont des maux de têtes, des picotements (surtout dans les bras), des vertiges, etc.

La malformation d'Arnold-Chiari nécessite un traitement chirurgical dès que des symptômes respiratoires apparaissent, le plus souvent lorsqu'elle est associée à une syringomyélie.

Syringomyélie

La syringomyélie se caractérise par la présence dans la moelle épinière, plus particulièrement dans la partie cervicale correspondant à peu près au cou, d'une cavité appelée syrinx se formant progressivement dans la substance grise, contenant un liquide pathologique jaunâtre, sous pression.

Lorsqu'elle est congénitale, dans plus de 90% des cas, la syringomyélie est associée à la malformation d'Arnold Chiari. Elle peut apparaître secondairement à cause de la présence d'une tumeur de la moelle épinière ou survenir suite à une paraplégie traumatique ou à une méningite. Enfin, elle peut révéler une malformation vasculaire.

Les symptômes résultant de la destruction des fibres nerveuses dépendent de la localisation de celles-ci. Ils apparaissent progressivement et peuvent évoluer sur plusieurs années. Ce sont par exemple, une diminution de la force motrice, une paralysie faciale, des troubles de l'élocution avec paralysie de la langue et de la phonation, troubles de la marche, etc.

La maladie se développe généralement insidieusement et évolue très lentement, sur plusieurs dizaines d'années. L'utilisation de psychotropes peut parfois suffire à diminuer certains symptômes.

Si vous souhaitez en savoir davantage sur ces deux problèmes de santé souvent associés au spina-bifida, vous pouvez commander la brochure intitulée Malformation d'Arnold Chiari - Syringomyelie auprès du personnel de l'Association de spina-bifida du Québec au 1800 567-1788 ou par courriel info@spina.qc.ca. Vous trouverez toutes les informations dans la section « Documentation » de ce site.