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QU'EST-CE QUE L'HYDROCÉPHALIE?
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Normalement, qu'arrive-t-il au LCR dans le cerveau? Le cerveau et la moelle épinière baignent dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), et ce dernier a pour rôle d'amortir les chocs afin de protéger les tissus nerveux ainsi que de les nourrir. Normalement, le liquide céphalo-rachidien (LCR) est produit dans les ventricules latéraux par un tissu spécialisé appelé le plexus choroïde. Il s'écoule de ces ventricules à travers un orifice, le foramen interventriculaire appelé Foramen de Monroe, à l'intérieur du troisième ventricule. De là, le liquide traverse l'aqueduc de Sylvius et pénètre dans le quatrième ventricule. Il s'échappe de ce dernier en passant par trois foramens ou ouvertures vers l'espace sous-arachnoïdien qui entoure à la fois le cerveau et la moelle épinière. Une fois dans l'espace sous-arachnoïdien, la plus grande partie du LCR est réabsorbée à la partie supérieure et le milieu du cerveau à travers des amas cellulaires spécialisés (villosités arachnoïdiennes) qui font circuler le liquide dans une grosse veine appelée le sinus sagittal. C'est là que le LCR se mêle au système sanguin. Le LCR qui longe la moelle épinière est finalement réabsorbé par le système lymphatique. C'est aussi le sort d'une petite quantité de LCR qui traverse directement le cerveau. Le système
de production et de réabsorption du liquide est continuellement
en opération et une certaine pression existe à l'intérieur
des ventricules. Cela est à la fois normal et sain. Quand
y a-t-il hydrocéphalie? Alors
que les ventricules se dilatent et s'élargissent, une pression
s'installe dans le cerveau, le comprimant parfois contre le crâne.
Chez les nourrissons et les tout-petits, ce phénomène a
pour conséquence d'accroître le volume de la tête.
Une fois que les os du crâne sont complètement soudés,
d'autres effets sérieux peuvent survenir. On distingue principalement deux catégories d'hydrocéphalie selon la raison de l'accumulation de LCR:
Quelles sont les causes de l'hydrocéphalie? L'hydrocéphalie qui se développe «in utero», c'est-à-dire avant la naissance, peut résulter d'une malformation congénitale. Les malformations congénitales ne sont pas nécessairement héréditaires mais peuvent être le résultat d'un mauvais développement du fœtus. C'est le cas entre autres d'une malformation appelée spina-bifida. L'hydrocéphalie peut aussi résulter de complications associées à une naissance prématurée ou peut se développer plus tard dans la vie d'un individu suite à une hémorragie, un traumatisme, la croissance d'une tumeur, une méningite, etc. Quand l'hydrocéphalie survient après la naissance, on l'appelle hydrocéphalie acquise.
Parmi les hydrocéphalies acquises, une des formes peut apparaître chez des personnes âgées de plus de 60 ans : l'hydrocéphalie à pression normale (HPN). Elle provoque un élargissement des ventricules cérébraux sans augmentation notable de la pression intracrânienne. Les principaux symptômes de l'HPN sont des difficultés à marcher, des troubles psychiques et l'incontinence urinaire. La dérivation est, comme pour les autres formes d'hydrocéphalie, le traitement le plus courant de l'HPN. Les causes
par type d'Hydrocéphalie a) L'hydrocéphalie
non-communicante :
b) L'hydrocéphalie
communicante :
Quel est le traitement de l'hydrocéphalie? Le traitement de l'hydrocéphalie nécessite bien souvent une opération chirurgicale sous anesthésie générale. Dans le cas d'une hydrocéphalie congénitale, les enfants peuvent d'ailleurs être opérés dès les premiers jours suivant la naissance. Le traitement consiste habituellement en l'implantation chirurgicale d'une dérivation qui draine hors du cerveau l'excès de liquide et le dirige dans une autre partie du corps. La plupart des dérivations employées actuellement drainent le liquide à l'intérieur de la cavité abdominale (cavité péritonéale) où l'estomac et les intestins sont situés. C'est là que le LCR est réabsorbé dans le corps. On appelle ce type de dérivations, une dérivation ventriculo-péritonéale. Il existe aussi d'autres dérivations ventriculo-atriale qui partent aussi d'un ventricule du cerveau, mais qui se terminent dans l'oreillette droite du cœur.
Types de dérivations disponibles sur le marché :
Y a-t-il des alternatives à la dérivation? Dans la plupart des cas, la dérivation est le seul choix de traitement viable. S'il y a présence d'une tumeur, il peut être possible de l'enlever, ce qui a pour conséquence de rétablir l'écoulement normal de LCR. Il arrive aussi qu'occasionnellement on puisse procéder à une intervention chirurgicale pour créer une ouverture entre le troisième ventricule et l'espace sous-arachnoïdien, contournant ainsi une obstruction dans l'aqueduc de Sylvius. Cette approche ne réussit qu'à 50% seulement et elle laisse habituellement l'enfant avec une certaine dilatation ventriculaire. N.B. Les médicaments ne sont habituellement pas efficaces.
-bris : peuvent
être dus à un choc violent à la tête
Comment traite-t-on une dérivation défectueuse? La dérivation
ou ses portions défectueuses devront être remplacées.
Cela s'appelle une révision de dérivation. Cette
opération est très similaire à celle effectuée
lors de l'implantation de la dérivation originale.
L'hydrocéphalie peut entraîner de nombreux symptômes qui varient selon l'âge d'une personne et qui ne se présentent pas systématiquement tous en même temps. Plusieurs des symptômes sont communs à d'autres maladies, et il faut donc que les médecins surveillent une combinaison de plusieurs de ces symptômes afin de diagnostiquer l'hydrocéphalie. Le tableau suivant indique les symptômes les plus courants de l'hydrocéphalie. Ils sont présentés à titre de référence et non de guide diagnostique
Symptômes
d'hydrocéphalie
* Spécifique
à l'hydrocéphalie. Les examens diagnostiques
Quelles sont les conséquences de l'hydrocéphalie? Les pressions élevées que connaît le cerveau avant l'implantation d'une dérivation peuvent avoir des effets durables, et à court et à long terme. Ils sont résumés ci-après. Il est important de noter que l'hydrocéphalie varie substantiellement d'un individu à l'autre, que ce soit au niveau de sa cause, des régions du cerveau directement affectées, des variables du traitement (telles que l'âge au moment du diagnostic, le type et l'emplacement de la dérivation, la médication) ou des complications associées (telles que infections, saignements, convulsions). Chaque cas est vr aiment unique.
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